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手部无力别轻视 警惕这种病!

2019-05-30 14:49 来源:未知

  最新一期Neurology杂志(12月25日)报道了一例右手无力伴局部肌萎缩的年轻患者,诊断不难但鉴别诊断过程值得学习。一起看看该病例的临床推理过程吧。

  患者最初发现其右肘外侧疼痛并因运动和举重而加剧。经过4个月的休息和理疗症状缓解并恢复棒球运动。但不久后再次出现右肘疼痛,同时发现右手握力逐渐变弱。患者述其在屈肘时,会感到“啪”一声后前臂发麻;感右手比左手凉,寒冷天气感觉握力更弱。

  患者否认颈部疼痛、肠/膀胱功能障碍、肌束震颤和痉挛。余肢体无任何无力和感觉改变。既往无创伤、感染或疫苗接种史;无药物滥用史;无明显家族史。

  神经系统检查显示颅神经正常;除了右侧小鱼际肌和前臂远端尺侧轻度萎缩(称为反向分裂手征),外肌张力和肌容积均正常;右肘被动屈曲可导致前臂刺痛;手指内收、小指屈曲和外展肌力为4/5;无肌束震颤;腱反射为++;双手无感觉障碍;余检查未见明显异常。

  鉴于手部无力伴局灶性萎缩并且肌张力和腱反射正常,考虑为下运动神经元病变。萎缩的肌肉从前角细胞获得运动神经支配,可定位于C8-T1神经根、内侧脊髓和尺神经。鉴于肘关节屈曲感觉障碍的病史,鉴别诊断应包括肘部压迫性尺神经病变。尽管屈肘可引起感觉障碍,但查体未见明显感觉异常,因此更应考虑运动神经元功能障碍相关疾病。

  ➤ 结构性颈椎病:包括神经根病、肌萎缩性颈椎病(CSA)、平山病(HD)或脊髓空洞症;

  ➤ 特发性炎症:包括多灶性运动神经病和臂丛神经炎(如Parsonage Turner综合征);

  该患者表现为单个肌肉孤立性病变且病程2年,多灶性运动神经病可能性不大;肘部疼痛与臂丛神经炎中的严重肩部疼痛不一致;临床表现最指向压迫性单神经病变或结构性颈椎病。

  患者进行了神经电生理检查,结果显示:感觉神经传导检查显示右侧正中和尺神经感觉神经动作电位正常;右侧小指展肌尺神经运动神经传导检查显示复合运动动作电位(CMAP)波幅降低,潜伏期和传导速度(CV)正常;右侧第一骨间肌背侧(FDI)尺神经传导速度正常。右侧拇短展肌正中神经CMAP潜伏期、波幅和CV均正常。针肌电图显示双臂和颈旁肌显示正常插入电活动;右侧FDI、伸指总肌以及食指固有伸肌肌电图显示运动单位动作电位增大、募集减少。

  上述检查结果提示右侧C7-8节段慢性神经再支配。尽管患者的右肘疼痛且Tinel征阳性,但无尺神经病变的证据。肘部MRI显示尺神经正常,但尺侧副韧带部分撕裂,可能为投球所致。综上所述,患者的鉴别诊断可缩小为C7-8水平上的结构性或功能性颈椎病。

  患者的无力主要定位于C7-8,其病史为2年内进行性的局部无力提示与急性缺血事件或病毒感染无关;脊髓性肌萎缩3型(Kugelberg-Welander病)可以在儿童期到成年期之间发病,但典型表现为从下肢近端肌群开始发病。

  虽然患者年龄较小,但必须考虑ALS,还应考虑HD和CSA,上述三者可通过神经传导检查(NCS)进行鉴别。大小鱼际肌都受C8-T1支配。ALS和HD分别导致鱼际肌和小鱼际肌萎缩。虽然颈椎病的肌萎缩倾向于影响颈髓,但几乎总是表现为肩外展无力、手臂下垂或手腕下垂。

  HD患者尺神经与正中神经的CMAP比值较低,而ALS患者较高,在CSA患者中正常。该患者尺神经与正中神经的CMAP比值为0.25,明显降低(正常值为0.6-1.7)。患者颈椎平片显示颈椎前凸消失;颈椎MRI未见明显椎间盘突出,颈髓下段萎缩。

  颈髓萎缩的发现提示神经元丢失。鉴于对HD的怀疑,患者还进行了屈颈位颈椎MRI检查,结果显示颈髓C5-7水平轻度变薄;屈颈时硬脊膜前移,脊髓变扁。 因此,临床过程、影像以及电生理检查均支持HD的诊断。

  HD在1959年首次由Hirayama等人描述。文献中使用的其他术语包括良性局灶性肌萎缩,单一性肌萎缩和青少年上肢远端良性肌肉萎缩。该病好发于13-33岁之间,平均发病年龄约为18岁;男女比例为10-18:8。该病具有地域性,日本的年患病率约为1 / 30,000,而在西方国家,该病约占运动神经元病的3%。

  HD的典型临床表现包括隐匿起病的局灶性萎缩和C7-T1节段性肌无力;小鱼际肌和前臂萎缩,但肱桡肌不受影响,分别导致反向分裂手征和斜坡样肌萎缩。虽然最初研究显示其为单侧病变,但也有报道不对称的双侧上肢受累。

  患者通常经历“冷瘫”,或在寒冷的气温下恶化。预后通常较好,严重残疾率低于5%。症状的进展通常持续2-5年,然后自发稳定。很少有病例超过5年,其中大多数都累及双侧。

  EMG / NCS对于精确定位和获得尺神经与正中神经的CMAP比值尤为重要,该比值在HD中降低(0.6)。颈椎MRI的屈位图对HD诊断也有帮助,MRI异常表现包括颈椎曲度异常,下颈髓T2加权成像高信号,屈曲位可见硬脊膜前移、下颈髓变薄和受压。Boruah等对19例双侧受累的患者进行钆增强可见硬膜外静脉丛充血。

  HD的病理生理学基础可能为颈后硬膜囊向前移位,导致脊髓压迫。硬脊膜移位可能由于青春期颈髓和脊柱的不成比例增长所致。硬膜囊前移会导致前内侧静脉丛受压并可能导致前角细胞缺血。

  HD的治疗主要是限制颈椎屈曲,直到病情稳定。可选择的措施包括佩戴颈圈,也是该患者所推荐。在更严重的情况下,可以考虑颈椎关节融合术。

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