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减肥还会诱发压迫性神经病变?不是所有人都适

2019-05-30 14:49 来源:未知

  减肥还会引发多发性局灶性单神经病?最新一期(3月5日)Neurology杂志临床推理病例报道了一例15岁男孩在减肥的情况下出现双侧腕关节疼痛的患者,这是怎么回事呢?让我们一起看看吧。

  患者为15岁男孩,既往体健,因 “手腕疼痛2年”就诊。患者述其双侧手腕疼痛始于2年前,近6月减肥的情况下症状加重,3月前左手4、5手指感麻木。神经系统检查显示拇指外展、手指外展和左侧4、5手指屈曲无力。手掌针刺觉减弱,肱二头肌、肱三头肌和肱桡肌深腱反射减弱。

  患者的功能障碍定位于双侧正中神经(拇指外展)和双侧尺神经(手指外展和左4、5手指屈曲)。 接下来最佳的检查手段是神经传导检查(NCS)。结果见表1和表2。

  NCS显示双侧正中感觉神经动作电位(SNAP)远端潜伏期延长,右侧波幅减小,左侧波幅正常;正中神经复合运动动作电位(CMAPs)远端潜伏期延长及传导速度减慢。双侧腓肠神经SNAP潜伏期延长,双侧腓神经和胫神经CMAP传导速度减慢。

  综上所述,电生理结果提示手腕处双侧正中神经病变,即腕管综合征;以及双侧尺神经肘部病变,叠加在全身性、脱髓鞘性、感觉运动性多发性神经病变上。在此次就诊前一个月,患者接受了双侧正中和尺神经超声检查(图)。

  图 双侧正中神经和尺神经超声图像结果。超声图像显示的是正中神经和尺神经的横截面积。A:左侧尺神经;B:右侧尺神经;C:左正中神经前臂层面(左侧小图)和腕部层面(右侧小图);D:右正中神经前臂层面(左侧小图)和腕部层面(右侧小图)。

  超声结果显示双侧正中神经在腕管入口与出口处横截面积(CSA)的比值异常(右侧2.29,左侧1.66;正常1.4)和双侧尺神经CSA升高(左侧13.5 mm2,右侧21.1 mm2;正常6.5 mm2)。

  在神经超声检查中,神经CSA增加提示肿胀,可见于任何局灶性神经病变,如腕管综合征中腕部的正中神经。当CSA的绝对值或相对于远端数值增加时该神经节段提示异常[1]。对于该患者,手腕正中神经的CSA相对于中前臂的比值和尺神经CSA绝对值均增加,表明神经病变局限于这些可受压部位。

  多个局灶性单神经病变的出现提示存在系统性病变。重要的是这种表现不同于全身性多发性神经病变(临床上更常见),其神经异常相对均匀,且定位较难。这种类型的多发性神经病可见于后天性疾病,如维生素B12缺乏症或遗传性疾病,如腓骨肌萎缩症(CMT)。

  与广泛性多发性神经病相比,多发性局灶性神经病的鉴别诊断不多。在一般人群中,包括糖尿病、结缔组织病(如系统性红斑狼疮)以及血管炎(如引起多发性单神经炎的结节性多动脉炎);不太常见的疾病包括淀粉样变和麻风。当在常见的受压部位发现多个局灶性神经病变时,如该患者在双侧腕管和尺骨沟中出现病变,需要考虑一个罕见的遗传性神经病变:遗传性压力易感性周围神经病(HNPP)。该疾病常见于儿童,而前述的其他鉴别诊断更常见于成人。

  虽然其他全身性疾病可以增加压迫性神经病变的风险,例如淀粉样变性中的腕管综合征,但多个压迫性神经病变的不同肢体受累和分布高度提示HNPP。对于该患者,HNPP是最可能的诊断。针对HNPP的靶基因检测证明PMP22基因的所有5个外显子存在异常。患者最终诊断为HNPP。

  HNPP是一种罕见的常染色体显性遗传性周围神经病变,患病率估计在0.84-16/10万人之间。有趣的是,最近一项针对无症状新生儿进行的测序显示PMP22缺失的患病率为58.9/10万人[2]。HNPP首发症状的年龄可为出生到80岁,但常见于二三十岁。鉴于这种疾病的罕见性,HNPP在儿童中的流行病学尚未确定。但即使无家族病史,多发性神经病患儿也应考虑[3]。

  HNPP的特征在于复发性周围神经损伤,导致由轻微压迫或创伤引起的无力或感觉丧失。对于该患者,体重减轻是压迫性神经病变的常见危险因素,其作用机制为多因素性,包括保护性皮下组织的减少和代谢变化[4]。HNPP病理生理学基础为PMP22蛋白与调节髓鞘连接相关蛋白质的相互作用[5]。

  在HNPP中,神经系统检查显示受累神经分布区域出现无力和感觉丧失,有些患者可见广泛性深腱反射减弱。电生理学检查可见运动神经传导速度降低及远端运动潜伏期延长,主要发生于神经卡压常见部位,甚至临床上未受影响的神经也有异常的感觉神经动作电位[6]。

  最近的一项研究表明,疑似HNPP的诊断性检查应包括完整的神经传导检查,至少包括双侧正中神经、尺神经和腓神经的检查[7]。对于不能进行电生理检查或基因检测者,或者检查结果与HNPP不完全一致时可考虑超声检查[8]。就遗传学而言,在大约80%的患者中发现包括PMP22在内的17p11.2染色体的连续基因存在缺失,其余可见PMP22存在致病变异,引起的症状可很轻微,也可进展致类似于CMT的表现[5]。

  HNPP患者一般建议保守治疗,建议避免外部压迫和创伤。最近的病例报告显示类固醇激素和免疫球蛋白可能使患者获益[10]。

  该患者为了避免手腕受压采用了听写软件来限制打字时间。同时参加了职业病治疗。两个月后复查显示双侧拇指外展略有改善,复查NCS显示双侧正中神经CMAP和SNAP波幅略有改善。建议患者保持目前的体重并继续避免神经受压。

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